Katru gadu 26. oktobrī pasaulē atzīmē Amiloidozes dienu, lai pievērstu uzmanību šai samērā retajai un bieži neatpazītajai slimību grupai, kas attīstās, ja organismā uzkrājas patoloģiski strukturēts olbaltums - amiloīds, kas bojā audus un orgānus, visbiežāk sirdi, kā arī nieres, aknas un nervu sistēmu u.c.  Slimība var attīstīties lēnām un var arī strauji progresēt. Lai arī amiloidoze, īpaši ģenētiski pārmantotā, skar gados jaunākus cilvēkus arī 40 un 50 gadu vecumā, tomēr tā arvien vairāk izplatās līdz ar novecošanu – virs 65 gadiem. Lai arī to nav iespējams pilnībā izārstēt, pateicoties jaunākām diagnostikas metodēm un medikamentiem, iespējams slimību apturēt un nozīmīgi uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un ilgumu.  Sirdi visvairāk ietekmē:

• AL amiloidoze, kas ir asinsrades šūnu slimība - rodas no plazmas šūnu ražoto imūnglobulīnu vieglo ķēžu pārprodukcijas; ārstē ar ķīmijterapiju vai cilmes šūnu transplantāciju.
• ATTR amiloidoze, kas saistīta ar olbaltumvielas transtiretīna (ražo aknas) sabrukumu; visbiežāk skar sirdi un perifēro nervu sistēmu. Tā tiek ārstēta, izmantojot dažādus inovatīvus medikamentus.

Abos gadījumos sirdī uzkrājās olbaltums, kas veicina sirds muskuļa sabiezināšanos. Tāpēc amiloidoze tiek uzskatīta par vienu kardiomiopātijas paveidiem un diemžēl nereti netiek atpazīta kā atsevišķa diagnoze.   Kā liecina pasaules dati, aptuveni 1% no sirds mazspējas pacientiem ir amiloidoze. Diemžēl gan Latvijā, gan pasaulē šī slimība ir maz diagnosticēta. Gandrīz pusei pacientu no pirmajiem slimības simptomiem līdz diagnozei paiet 4 gadi. Laicīgi neatklāta šī slimība ir nāvējoša. Pētījumu dati rāda, ka ja sirds bojājums ir pietiekami izteikts, mirstība no ATTR slimības formas ir 2,6 - 3,6 gadu laikā.  Latvijā šobrīd ir atklāti tikai 16 pacienti ar šo diagnozi, no kuriem daļa jau šobrīd saņem jaunāko ārstēšanās terapiju, kamēr vairāki simti pacientu pat nenojaušs par šo smago diagnozi.  Dr. Valdis Ģībietis, Paula Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas virsārsts-internists un Reto slimību kabineta konsultants: “Sirds mazspēja ar neskaidru iemeslu, īpaši gadījumos, kad standarta terapija nesniedz gaidīto efektu, ir signāls aizdomāties par amiloidozi. Bieži pacientiem ir sabiezinātas sirds sieniņas, ilgstoši paaugstināts tādu asins analīžu kā troponīna vai NT-proBNP līmenis. Ja ārsts pamana šādu “neparastu” ainu, ir jāsper nākamais solis - jāveic izmeklējumi amiloidozes diagnosticēšanai. Vēlos uzsvērt, ka šodien mums ir pieejamas efektīvas ārstēšanas iespējas - AL amiloidozei tiek izmantota imūnterapija un ķīmijterapija, bet ATTR formas amiloidozei ir inovatīvi medikamenti, kas šobrīd pacientiem pieejami individuālās kompensācijas ietvaros. Laikus diagnosticējot slimību, tās gaitu var ievērojami palēnināt, un pacienti var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.” Sarkanie karodziņi, ko nedrīkst ignorēt Amiloidoze bieži maskējas zem citu slimību simptomiem. Pacientiem var būt elpas trūkums, tūska, karpālā kanāla sindroms, tirpšana rokās un kājās, muguras sāpes. Ja vairākas no šīm pazīmēm kombinējas, tad tie ir  “sarkanie karodziņi”, kas var palīdzēt atpazīt slimību pirms neatgriezeniskiem sirds bojājumiem. Rīgas Stradiņa universitātes asoc.prof. Ainārs Rudzītis, Latvijas Kardioloģijas centra kardiologs, norāda: “Amiloidoze ir maz atpazīta slimība gan pasaulē, gan Latvijā. Ar novecošanu saistītā ATTR amiloidoze kļūst arvien biežāka, jo cilvēki dzīvo ilgāk, bet diagnostika kļūst precīzāka. Svarīgi ir atpazīt hipertrofiskas kardiomiopātijas pacientus (slimībai raksturīga sirds sieniņu sabiezēšanās), kuriem nav skaidrs slimības cēlonis. Viens no iemesliem var būt sirds amiloidoze. Šiem cilvēkiem asinsspiediens bez iemesla var kļūt zemāks nekā parasti, var parādīties ritma traucējumi un sirds mazspējas simptomi (elpas trūkums slodzē, nogurums, apakšstilbu tūskas). Šie ir gadījumi, kad ārstiem jāsāk domāt ārpus ierastajām diagnozēm.  Mūsdienās, pateicoties neinvazīvām diagnostikas metodēm - sirds scintigrāfijai, magnētiskajai rezonansei, moderniem ehokardiogrāfijas izmeklējumiem - iespējams noteikt amiloidozi, atsevišķos gadījumos tiek izmantota arī sirds biopsijas metode. Visi šie izmeklējumi ļauj ātrāk uzsākt ārstēšanu un novērst neatgriezeniskus sirds bojājumus. Amiloidoze vairs nav “beigu stadijas” diagnoze - tā ir ārstējama, ja par to domā pietiekami agri.” Kā rīkoties, ja ir aizdomas par amiloidozi? Latvijā pacientiem ar aizdomām par amiloidozi ir iespēja saņemt valsts apmaksātus izmeklējumus un ārstēšanu Paula Stradiņa klīniskās universitātes slimnīcā, Reto slimību kabinetā (ar ģimenes ārsta vai kardiologa nosūtījumu). Svarīgi ir konsultēties ar savu ģimenes ārstu vai kardiologu. Vairāk: https://www.stradini.lv/lv/content/reto-slimibu-kabinets-0

Fakti par amiloidozi

Tiek izšķirti vairāki slimības veidi

1. AA amiloidoze - rodas kā sarežģījums dažādu hronisku iekaisuma slimību gadījumā (piemēram, reimatoīdais artrīts, Krona slimība, osteomielīts u.c.). Visbiežāk skartais orgāns ir nieres. Terapijas stūrakmens ir atbilstoša pamatslimības ārstēšana. Tas ir retāks amiloidozes veids.
2. AL amiloidoze - rodas no kaulu smadzenēs esošo plazmas šūnu jeb plazmocītu pārmērīgas vairošanās un imūnglobulīnu (antivielu) vieglo ķēžu producēšanas, kas audos izgulsnējas AL amiloīda veidā. Visbiežāk skartie orgāni ir nieres, sirds, aknas, karpālais kanāls. AL amiloidozi ārstē ar ķīmijterapijas preparātiem vai atsevišķos gadījumos asinsrades cilmes šūnu transplantāciju.
3. ATTR amiloidoze - rodas, ja asins olbaltumviela transtiretīns (kuru ražo aknas un kura ir nepieciešama transportviela organismā) pastiprināti sabrūk un izgulsnējas audos. Tas notiek vai nu iedzimtas mutācijas dēļ (šajā gadījumā slimība ir pārmantojama), vai individuālu organisma īpatnību dēļ vecākiem cilvēkiem.  Visbiežāk skartie orgāni ir nervi, sirds, karpālais kanāls, nieres, gremošanas sistēma. Šobrīd ir pieejami inovatīvi medikamenti slimības ārstēšanai.

  Vairāk par slimību: https://www.worldamyloidosisday.org/ un www.parsirdi.lv 

           

Hroniska trombemboliska plaušu hipertensija (HTEPH) ir reta, bet nopietna slimība, kas bez atbilstošas ārstēšanas būtiski pasliktina pacientu veselības stāvokli. Šobrīd Latvijā HTEPH pacientiem ir pieejama tikai medikamentozā terapija, kuras efektivitāte ir ierobežota, īpaši smagākajos gadījumos. Projekts balona pulmonālās angioplastijas (BPA) ieviešanai hroniskas trombemboliskas plaušu hipertensijas (HTEPH) pacientu ārstēšanā ir viens no trīs projektiem pilotprojektiem, kas uzsākts pērn Stradiņa slimnīcā un turpināsies līdz pat 2026.gadam. Projekta mērķis — uzlabot diagnostikas un ārstēšanas iespējas HTEPH pacientiem Latvijā, nodrošinot ārstēšanum ar balona pulmonālo angioplastiju (BPA). Balona pulmonālā angioplastija ir moderna, minimāli invazīva metode, kas palīdz atjaunot plaušu artēriju normālu darbību, ievērojami uzlabojot pacientu funkcionālo kapacitāti, dzīves kvalitāti un dzīvildzi. Šī procedūra ir starptautiski atzīta kā droša un efektīva HTEPH ārstēšanas stratēģija, un tās ieviešana Latvijā iezīmē būtisku soli pacientu aprūpes uzlabošanā. Par BPA ieviešanu un realizāciju Latvijā rūpējas pieredzējušais kardiologs Prof. Andris Skride, Stradiņa slimnīcas Reto slimību kabineta vadītājs, Latvijas PH/HTEPH centra vadītājs, Rīgas Stradiņa universitātes asoc. profesors, kura vadībā veiktie iepriekšējie pētījumi ir pierādījuši procedūras augsto efektivitāti. Prof. Skrides vadītās ekspertu komandas darbs nodrošina, ka šī ārstēšanas metode tiek īstenota ar augstāko profesionālo precizitāti un balstoties uz starptautiski atzītiem standartiem. Pilotprojekts īstenots Eiropas Savienības Atveseļošanas un noturības mehānisma plāna 4. komponentes “Veselība” 4.3. reformu virziena “Veselības aprūpes ilgtspēja, pārvaldības stiprināšana, efektīva veselības aprūpes resursu izlietošana” 4.3.1.r. reformas “Veselības aprūpes ilgtspēja, pārvaldības stiprināšana, efektīva veselības aprūpes resursu izlietošana, kopējā valsts budžeta veselības aprūpes nozarē palielinājums” projekts «Veselības aprūpes pakalpojumu modeļu attīstības laboratorija» ietvaros.